A Esclerose sistêmica é uma doença reumática autoimune, que pode acometer diversos órgãos ou sistemas, de caráter crônico. Sua causa envolve 3 mecanismos principais: inflamação, vasculopatia e fibrose.
Utilizamos na prática clínica a classificação da doença conforme sua manifestação na pele em:
As principais manifestações clínicas são o fenômeno de Raynaud, caracterizado pelo arroxeamento ou palidez das extremidades desencadeada pelo frio e rubor ou melhora com o calor, espessamento cutâneo, mudança da coloração de pele e alteração do esôfago, como dificuldade para engolir ou refluxo gastro-esofágico.
Outros acometimentos possíveis são as doenças pulmonares, como a doença intersticial pulmonar e a hipertensão pulmonar, a fibrose das fibras musculares do coração e o acometimento dos rins chamado de “crise renal esclerodérmica”.
No trato gastrointestinal, além do esôfago, podemos encontrar um afilamento dos lábios, alteração da motilidade do estômago e do intestino bem como incontinência fecal.
A suspeita clínica é feita através da história clínica e exame físico. Todo paciente que apresenta o fenômeno de Raynaud deve fazer uma capilaroscopia periungueal e o exame do FAN (fator antinúcleo). Através destes dados, o médico reumatologista poderá fazer o diagnóstico correto. Existem os critérios do Colégio Americano e da Liga Europeia contra o Reumatismo (EULAR) para nos auxiliar no diagnóstico.
O tratamento é feito de acordo com o acometimento. Para o tratamento de fenômeno de Raynaud, utilizamos vasodilatadores, como os bloqueadores de canal de cálcio e inibidores da fosfodiesterase-5.
Para os acometimentos do esôfago e estômago, lançamos mão dos protetores gástricos e de pró cinéticos.
Quanto ao acometimento cutâneo, o tratamento dependerá da extensão do quadro sendo algumas vezes necessário o uso de imunossupressores mais potentes. Nos casos de acometimento pulmonar, de acordo com a gravidade, podemos utilizar também imunossupressores e, atualmente, em casos específicos, os antifibróticos.
Para os quadros de hipertensão pulmonar utilizamos os inibidores da fosfodiesterase tipo 5 e antagonistas dos receptores de endotelina o qual utilizamos muitas vezes em associação.
Não! Existe uma grande variação de sintomas entre as pessoas que vivem com esclerose sistêmica. Algumas podem ter sintomas muito leves, com espessamento discreto da pele, fenômeno de raynaud tratado apenas com mudanças de comportamento, como aquecimento das mãos, e sem nenhum ou pouco acometimento de órgãos internos. Outros podem ter um envolvimento extenso da pele, evoluir com fibrose pulmonar e hipertensão pulmonar.
O acompanhamento é coordenado pelo reumatologista, mas a depender da manifestação, é necessário o acompanhamento em conjunto de outras especialidades, como gastroenterologia e pneumologia.
O exame físico deve ser feito em toda consulta a fim de avaliar extensão do quadro cutâneo, gravidade do fenômeno de Raynaud, acometimento cardíaco e pulmonar.
Além disso, periodicamente, mesmo sem sintoma algum, solicitamos tomografia de tórax, ecocardiograma e prova de função pulmonar. Alguns outros exames serão solicitados de acordo com as características da doença. Tais exames têm a intenção de detectar manifestações orgânicas de forma precoce, o que possibilita um tratamento em uma fase inicial.
Não existe cura, mas nos últimos anos têm surgido diversos tratamentos promissores e temos aprendido a cuidar melhor dessas pessoas, fazendo exames de seguimento periódicos, a fim de tentar barrar a progressão da doença. Ainda temos muitas limitações, mas nós, reumatologistas, estamos otimistas com essas novidades.
Reumatologista • CRM: 162.514
A Dra. Juliana Silvatti é formada em medicina pela Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto (FAMERP). Decidiu que se tornaria médica, com a missão de ajudar as pessoas e fazer a diferença diariamente na vida delas, promovendo saúde, bem-estar e qualidade de vida dentro das possibilidades da realidade de cada paciente.
Fez residência em Reumatologia pela Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP – EPM). Possui Título de especialista pela Sociedade Brasileira de Reumatologia.
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